肺高压

肺高压
	肺高压患者的血管的显微切片，图中可以见到血管内膜和中膜。
类型	hypertension[*]、高血压、疾病
分类和外部资源
医学专科	胸腔医学、心脏病学
ICD-11	BB01
DiseasesDB	10998
MedlinePlus	000112
eMedicine	361242、303098
Orphanet	71198

肺高压又称肺动脉高压（Pulmonary hypertension，简称PH或PHTN），是描述肺循环内的压力升高的情形。肺高压会造成呼吸困难、晕眩、昏厥、下肢水肿，肺高压患者会因为心脏负荷增加令运动能力急速下降，以及发生其他症状，可引致心脏衰竭导致病患死亡[1]。此症于1891年由恩斯特·冯·伦伯格首次描述[2]。根据最新的分类，肺高压共有六种形式[3]。

症状及征象

三尖瓣闭锁不全

肺高压的症状包含：[4][5][6]

呼吸困难
疲倦
胸痛
心悸（心搏速率增加）
右腹疼痛
食欲不振
头昏目眩
晕厥或昏厥
下肢浮肿
发绀

较罕见的症状包含干咳、运动时晕眩和呕吐[5]。部分患者有咳血的现象，特别是肺高压的某些亚型，如遗传性肺动脉高压、艾森门格症侯群，和慢性栓塞型肺动脉高压等[7]。肺静脉高压的典型症状为卧姿时呼吸困难（端坐呼吸及阵发性夜间呼吸困难），肺动脉高压则无此现象[8]。

其他典型症状包含较强的第二心音。另外右心室肥大也会造成右心室产生第三心音，以及胸骨旁起伏。右心衰竭导致的全身性郁血则可能合并有颈静脉屈张、腹水，以及肝颈动脉回流[5][6][9] 。

另有证据显示肺动脉高压也可能导致三尖瓣闭锁不全以及肺动脉瓣逆流[5][6][10]。

病因

1973年，世界卫生组织首次尝试将肺高压分类，当时分为原发性肺高压，以及次发性肺高压两大类，并将初级肺高压分为「丛状动脉型」（arterial plexiform）、「静脉阻塞型」（veno-occlusive），以及「血栓栓塞型」（thromboembolic）等[11]。1988年埃维昂莱班会议将次级肺高压按原因分类[12]。随着新研究的进展，2008年在达纳角召开的第四届世界肺动脉高压研讨会更新了定义。以下为达纳点的分类系统：[3]

WHO第I类：肺动脉高压（PAH）
- 特发性肺高压
- 遗传性疾病肺高压
  - BMPR2
  - ALK1、endoglin（可𫍦合并有遗传性出血性血管扩张症）
  - 未知
- 药源性及毒源性
- 与其他疾病相关的肺高压
  - 结缔组织疾病
  - 艾滋病
  - 门静脉高压
  - 先天性心脏病
  - 血吸虫病
  - 慢性溶血性贫血（包含镰刀型红血球疾病）
- 新生儿持续肺动脉高压
- WHO第I'类：肺静脉阻塞性疾病（PVOD），以及肺微血管瘤（PCH）
WHO第II类：左心衰竭引起的肺高压
- 心脏衰竭
- 心舒期障碍
- 心瓣膜疾病
WHO第III类：呼吸系统疾病或缺氧所引起的肺高压
- 慢性阻塞性肺病（COPD）
- 间质性肺病
- 其他包含限制性及阻塞性肺疾合并症状的肺疾病
- 睡眠呼吸障碍
- 肺泡通气量减少疾病
- 长期处于高海拔地区
- 先天性发育障碍
WHO第IV类：慢性栓塞性肺高压（CTEPH）
WHO第V类：因不明数量性状基因座所导致的肺高压
- 血行疾病：骨髓增殖性疾病、脾脏移除
- 全身性疾病：结节病、肺朗格汉斯

组织细胞增生症：肺淋巴管平滑肌增生症、神经纤维瘤、血管炎

- 代谢疾病：肝糖储积症、高雪氏症、甲状腺疾病
- 其他：肿瘤阻塞、纤维化纵膈膜炎、洗肾的慢性肾脏病患者

治疗

肺高压可利用药物控制病情发展的程度，若针对第一型肺动脉高目前主要分有三种不同的标靶治疗途径： 1．内皮素1 2前列环素(PGI:途径） 3一氧化氮途径而目前针对此三种不同途径的药物如下列所述: 1.内皮素1途径--Bosentan、Macitentan(双重ETA-ETB拮抗剂)、Ambrisentan（选择性ETA受体拮抗剂) 2.前列环素(PG₂I)途径--Epoprostenol、lloprost、Treprostinil（三者皆为PGl₂类似剂）、Selexipag（PGl受体奋剂） 3.一氧化氮途径--一氧化氮气体（刺激可溶性鸟苷酸环化酶）、Sildenafil（PDE5抑利剂）、口服Riociguat（直接sGC刺激剂）[13] 由于肺高压不能根治，若已引发较严重的心脏衰竭，就需要进行心肺移植，由于器官移植轮候需时，所以一旦确诊，除药物控制病情外，医生都会安排病人排入器官移植的等候名单，以期病人在症状恶化至严重心脏衰竭前，有适合器官进行移植手术[14]。

参考文献

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延伸阅读

Rubin LJ, Badesch DB. . Ann. Intern. Med. 2005, 143 (4): 282–92 [2016-12-07]. PMID 16103472. doi:10.7326/0003-4819-143-4-200508160-00009. （原始内容存档于2009-06-17）.
Abman, SH; Hansmann, G; Archer, SL; Ivy, DD; Adatia, I; Chung, WK; Hanna, BD; Rosenzweig, EB; Raj, JU; Cornfield, D; Stenmark, KR; Steinhorn, R; Thébaud, B; Fineman, JR; Kuehne, T; Feinstein, JA; Friedberg, MK; Earing, M; Barst, RJ; Keller, RL; Kinsella, JP; Mullen, M; Deterding, R; Kulik, T; Mallory, G; Humpl, T; Wessel, DL. . Circulation. 2015-11-03, 132: 2037–99. PMID 26534956. doi:10.1161/CIR.0000000000000329.

参见

Pulmonary Hypertension Association
Cambridge Pulmonary Hypertension Outcome Review (CAMPHOR)
肺纤维化(Pulmonary fibrosis)

外部链接

Pulmonary Hypertension Association
European Pulmonary Hypertension Association （页面存档备份，存于）
The Merck Manual Home Edition: Pulmonary Hypertension （页面存档备份，存于）
Pulmonary Arterial Hypertension database （页面存档备份，存于）
PH Central - the internet resource for Pulmonary Arterial Hypertension （页面存档备份，存于）
Webcast: The Changing World of Pulmonary Arterial Hypertension Therapies - American College of CHEST Physicians （页面存档备份，存于）
OMIM entries on Heritable Pulmonary Arterial Hypertension
Pulmonary Hypertension Association of Australia （页面存档备份，存于）

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