川崎氏病
川崎氏病(英语:),又称为川崎病或黏膜皮肤淋巴腺综合症(英语:),是一种全身血管发炎的疾病[1]。最常见的症状为无法用常规药物治疗的发烧五天以上、颈部淋巴结肿大、红眼、生殖器部位、嘴唇、手掌或脚底长出皮疹[1],其他症状则有喉咙痛和腹泻[1]。症状出现后三周内,手脚皮肤可能会剥落[1],之后就会康复了[1]。但可能在1-2年后,有些儿童的心脏会形成冠状动脉瘤[1]。
川崎病 | |
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症状 | 草莓舌[*]、淋巴结肿大、发热、腹泻、炎症 |
类型 | lymphadenitis[*]、免疫系统疾病[*]、predominantly medium-vessel vasculitis[*]、疾病 |
分类和外部资源 | |
医学专科 | 免疫学、儿科医生 |
ICD-11 | 4A44.5 |
ICD-10 | M30.3 |
ICD-9-CM | 446.1 |
OMIM | 300530 |
DiseasesDB | 7121 |
MedlinePlus | 000989 |
eMedicine | ped/1236 |
MeSH | D009080 |
Orphanet | 2331 |
病因目前尚不明朗[1],可能是感染引发了遗传易感者的自体免疫反应[1]。川崎氏病不会在人与人之间传染[1]。诊断通常是基于体征和症状判定[1],其他测试如心脏超音波检查和血液检查或许也能做为诊断辅助[1]。类似症状的疾病则有猩红热和青少年类风湿性关节炎[1]。
通常早期治疗为高剂量的阿司匹灵和免疫球蛋白[1],患者接受治疗后,约在24小时内退烧并完全康复[1]。如果进犯冠状动脉,有些病例会需要持续接受治疗或手术[1]。如果不接受治疗,冠状动脉问题的发生率高达25%,死亡率约为1%[2][3]。若患者接受治疗,死亡风险为0.17%[3]。
川崎氏症并不常见[1],每10万名5岁以下人口中,仅会出现8至67位患者;但在日本,每10万人中就有124位患者[4]。患者几乎都在五岁以内[1];男孩较女孩容易罹患此症[1]。1967年,日本小儿科医师川崎富作率先提报此病,故依此命名为川崎氏病[4][5]。
流行病学
此病好发于五岁以下儿童,以6个月至一岁的婴儿比例最高,男性患病几率多于女性, 比例约1.3~1.5:1
临床症状
- 发烧超过五天。
- 双眼眼白充血,但无分泌物。
- 口腔黏膜,嘴唇鲜红干裂出血,舌头表面有草莓舌变化。
- 手掌及足部红肿。
- 非化脓性单侧颈部淋巴腺肿大。
- 身体躯干出现多态性红斑。
- 卡介苗接种处红肿。
- 头部会微歪
治疗
因为病因未明了,所以此病没有针对病原的特殊疗法。急性期常合并使用静脉注射高剂量免疫球蛋白与高剂量阿司匹林(Aspirin)(60-100 mg/kg/day),退烧后改使用低剂量的阿司匹林(3-5 mg/kg/day)。如已并发冠状动脉瘤形成的病患,则需要继续长期追踪治疗。
参考数据
- . PubMed Health. NHLBI Health Topics. 11 June 2014 [26 August 2016]. (原始内容存档于11 September 2017) (英语).
- Kim DS. . Yonsei Medical Journal. December 2006, 47 (6): 759–72. PMC 2687814
. PMID 17191303. doi:10.3349/ymj.2006.47.6.759.
- . 2014 [Aug 26, 2016]. (原始内容存档于2010-01-02).
- Lai, Wyman W.; Mertens, Luc L.; Cohen, Meryl S.; Geva, Tal. 2. John Wiley & Sons. 2015: 739. ISBN 9781118742488. (原始内容存档于2017-09-11) (英语).
- Kawasaki T. . Arerugi. 1967, 16 (3): 178–222. PMID 6062087.
外部链接
- (英文)Kawasaki Disease Foundation
- (英文)Kawasaki Disease Canada (页面存档备份,存于)
- (英文)Kawasaki Disease information (页面存档备份,存于) from Seattle Children's Hospital Heart Center