进行性多灶性白质脑病

进行性多灶性白质脑病的病因是一种称为JC病毒(JCV)的多瘤病毒。最近的出版物表明，39%[4]至58%[5]的一般人群对JC病毒抗体呈血清阳性，表明当前或以前感染过该病毒。其他出版物将这一百分比定为总人口的70%至90%[6]。JC病毒在大约三分之一的成年人口中导致持续的无症状感染，只有当免疫系统被严重削弱时，病毒才会引起疾病。

PML 最常见于 HIV-1 感染者；在有效的抗逆转录病毒疗法出现之前，多达 5% 的艾滋病患者最终发展为进行性多灶性白质脑病。尚不清楚为什么艾滋病患者比其他免疫抑制疾病更频繁地发生进行性多灶性白质脑病；一些研究表明，HIV 对脑组织或JC病毒本身的影响使JC病毒更有可能在大脑中变得活跃并增加其破坏性的炎症作用[7]。

那他珠单抗（Natalizumab）于2004年被FDA批准用于治疗多发性硬化。在与三起进行性多灶性白质脑病案件有关后，其制造商随后将其撤出市场，这三个初始病例都服用那他珠单抗和干扰素β-1a。经过安全审查，该药物于 2006 年作为多发性硬化单一疗法在特殊处方计划下重新上市，而截至2011年5月，已在多发性硬化患者中报告了130多例PML，所有患者均服用那他珠单抗超过一年。大约 20% 的患有PML的多发性硬化患者死亡，其余的大多数幸存者都留有残疾[8]。FDA 没有将该药物从市场上撤出，因为收益大于风险[9]。