嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤是由嗜铬细胞所引起的肿瘤。腫瘤位置位於肾上腺髓质（嗜铬细胞瘤）以及肾上腺外副神经节系统（副神经节瘤）。90%的腫瘤位于肾上腺髓质，其余发生在肾上腺外嗜铬组织中。此類細胞還能分泌儿茶酚胺，导致出現高血壓、心跳过速以及出汗[2]等临床症状。嗜铬细胞瘤患者年齡大多為20歲至50岁之間[3]。肿瘤一旦擴散，還會造成患者出現耳鸣、听力丧失、呼吸困难和声音嘶哑等症狀。 [4]

嗜铬细胞瘤
症状高血壓, 心跳过速,頭痛, 膚色蒼白
併發症高血压危象
診斷方法儿茶酚胺含量升高
盛行率0.8/100,000每年[1]
分类和外部资源
醫學專科內分泌學, 肿瘤学
ICD-11XH3854
ICD-10D35.0、​C74.1
OMIM171300、​171300
DiseasesDB9912
MedlinePlus000340
eMedicine379861、​988683

治疗

手术是肾上腺嗜铬细胞瘤和肾上腺外副神经节瘤的一线治疗方案[5]。对于大多数患者而言，微创手术，如腹腔镜肾上腺切除术，通常是首选技术。研究表明，经验丰富的外科医生可以安全地通过腹腔镜手术切除大多数嗜铬细胞瘤，即使患者的肿瘤直径超过6cm[6]。

转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤治愈的可能性很小，但应根据具体情况考虑手术切除原发肿瘤或转移性病灶。减瘤手术可以通过减少儿茶酚胺的分泌来改善症状和潜在的预后。由于嗜铬细胞瘤/副神经节瘤可大量分泌儿茶酚胺，患者术前应使用 α 受体阻滞剂（如苯氧苄明）治疗 10-14 天[5]。

对于转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤，目前暂无治愈性治疗方案，治疗策略的主要目标是控制儿茶酚胺的过度分泌和肿瘤负荷。治疗选择包括观察和等待（包括控制高血压的α受体阻滞剂）、局部治疗、放射性药物和分子靶向治疗等。个体化治疗方案需要由专业的多学科团队与患者共同讨论决定[5]。


参考文献

  1. Beard CM, Sheps SG, Kurland LT, Carney JA, Lie JT. . Mayo Clinic Proceedings. December 1983, 58 (12): 802–4. PMID 6645626.
  2. Lenders JW, Pacak K, Walther MM, Linehan WM, Mannelli M, Friberg P, et al. . JAMA. March 2002, 287 (11): 1427–34. PMID 11903030. doi:10.1001/jama.287.11.1427 可免费查阅.
  3. 书名: 《现代泌尿外科疾病的诊疗与处置》 作者: 张小军主编 当前第:125页
  4. Williams MD. . Head and Neck Pathology. September 2017, 11 (3): 278–287. PMC 5550402 可免费查阅. PMID 28321772. doi:10.1007/s12105-017-0803-4.
  5. Fassnacht, M.; Assie, G.; Baudin, E.; Eisenhofer, G.; de la Fouchardiere, C.; Haak, H.R.; de Krijger, R.; Porpiglia, F.; Terzolo, M.; Berruti, A. . Annals of Oncology. 2020-11, 31 (11) [2023-03-10]. doi:10.1016/j.annonc.2020.08.2099. （原始内容存档于2022-06-16） （英语）.
  6. Zhang, Liang; Chen, Danlei; Pang, Yingxian; Guan, Xiao; Xu, Xiaowen; Wang, Cikui; Xiao, Qiao; Liu, Longfei. . Asian Journal of Urology. 2022-07, 9 (3) [2023-03-10]. PMC 9399532 可免费查阅. PMID 36035344. doi:10.1016/j.ajur.2022.04.004. （原始内容存档于2022-07-03） （英语）.
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