乳清酸

**乳清酸**
臨床資料
AHFS/Drugs.com	国际药品名称
ATC碼	未分配;
识别
	IUPAC命名法 1,2,3,6-Tetrahydro-2,6-dioxo-4-pyrimidinecarboxylic acid; ;
CAS号	65-86-1
PubChem CID	967;
DrugBank	DB02262 ;
ChemSpider	942 ;
UNII	61H4T033E5;
KEGG	C00295 ;
CompTox Dashboard (EPA)	DTXSID0025814 ;
ECHA InfoCard	100.000.563
化学
化学式	C5H4N2O4
摩尔质量	156.10 g/mol
3D模型（JSmol）	交互式图像;
	SMILES O=C(O)\C1=C\C(=O)NC(=O)N1;
	InChI InChI=1S/C5H4N2O4/c8-3-1-2(4(9)10)6-5(11)7-3/h1H,(H,9,10)(H2,6,7,8,11) ; Key:PXQPEWDEAKTCGB-UHFFFAOYSA-N ;

乳清酸（英語：，共軛鹼作）或嘧啶酸（）是一種雜環化合物，也是一種有機酸。乳清酸曾經被誤以為是一種維生素B，並被稱為，但後來發現他並不屬於維生素。

此化合物是由粒線體的一種酵素－二氫乳清酸脫氫酶[1]或細胞質中的嘧啶合成途徑的酵素所合成。有時此化合物會被用做乳製品的礦物質攜帶者，如乳清酸鋰。

合成

乳清酸可藉由酶將二氫乳清酸脫氫形成，之後會與5'-磷酸核糖焦磷酸（PRPP）結合形成乳清苷-5'-磷酸（OMP）。在此時與嘌呤合成的不同點是在與核糖相接前，嘧啶環已經完全合成；而嘌呤合成則是將核糖上的鹼基一步一步轉換成嘌呤[2]。

乳清酸為哺乳類體細胞的突變原，同時也可誘變細菌及酵母菌[3]。

尿中出現乳清酸可能會導致乳清酸尿症以及酸血症。病因可能是遗传性代谢缺陷（如尿素循環缺失症）導致血液中氨含量過高。

有一種X染色體關聯性聯遺傳疾病，稱為鳥胺酸氨甲醯基轉移酶缺乏症，是一種最常見的尿素循環缺失症。此疾病會導致細胞中的氨甲酰磷酸轉化為乳清酸，導致血漿中氨含量過高，尿中乳清酸含量增加，血漿尿素氮含量降低。高血氨會導致血漿中的α-酮戊二酸含量下降，抑制三羧酸循环及ATP產生。

Rawls, J; Knecht, W; Diekert, K; Lill, R; Löffler, M. . European journal of biochemistry / FEBS. 2000, 267 (7): 2079–87. PMID 10727948.
Lippincott. 4th. 2008.
. [2015-01-25]. （原始内容存档于2016-09-27）. （页面存档备份，存于）

醫學主題詞表（MeSH）：Orotic+Acid
Greenbaum, Sheldon B. . Journal of the American Chemical Society. 1954, 76 (23): 6052. doi:10.1021/ja01652a056.

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.